Operacje rekonstrukcyjne u pacjentek z wrodzonym przerostem nadnerczy wymagają ochrony czucia, ukrwienia i funkcji seksualnej. Szczególnym wyzwaniem są zabiegi naprawcze po wcześniejszych operacjach, kiedy blizny i ubytki tkanek współistnieją z bólem oraz zaburzeniami funkcji łechtaczki.
Jak w tym przypadku rekonstrukcja sromu uwzględniała ochronę czucia i funkcji seksualnej?
Abstrakt | Abstract
Abstrakt: Artykuł omawia kwalifikację do wtórnej rekonstrukcji sromu i łechtaczki u pacjentek z wrodzonym przerostem nadnerczy. Autor opisuje ocenę następstw wcześniejszej operacji, znaczenie przygotowania endokrynologicznego i możliwości ochrony zaopatrzenia nerwowo-naczyniowego. Przedstawia przypadek pacjentki z bolesnym obrzmieniem łechtaczki podczas podniecenia i opisuje zgłaszany przez nią wynik czynnościowy po reoperacji.
Słowa kluczowe: rekonstrukcja sromu, klitoroplastyka, wrodzony przerost nadnerczy, CAH, wtórna rekonstrukcja, funkcja seksualna
Title: Vulvar and Clitoral Reconstruction in a Patient with Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH)
Abstract: This article discusses assessment for secondary vulvar and clitoral reconstruction in patients with congenital adrenal hyperplasia. It describes evaluation of prior surgical outcomes, endocrine preparation and the preservation of neurovascular supply. The author presents a patient with painful clitoral swelling during arousal and describes her self-reported functional outcome after revision surgery.
Keywords: vulvar reconstruction, clitoroplasty, congenital adrenal hyperplasia, CAH, revision surgery, sexual function
Wrodzony przerost nadnerczy (WPN; ang. congenital adrenal hyperplasia, CAH), najczęściej związany z niedoborem 21-hydroksylazy, może powodować prenatalną wirylizację zewnętrznych narządów płciowych u osób z kariotypem 46,XX. Zmiany obejmują powiększenie łechtaczki, odmienną budowę napletka i warg sromowych oraz niekiedy przetrwałą zatokę moczowo-płciową. Zakres rekonstrukcji powinien wynikać z anatomii, dolegliwości i świadomej decyzji pacjentki, a nie wyłącznie z oceny wyglądu [1,2].
Kwalifikacja do rekonstrukcji
U pacjentek wcześniej operowanych należy ustalić zakres pierwotnego zabiegu, ocenić blizny, dostępność tkanek oraz relacje łechtaczki, napletka i warg sromowych. Wywiad powinien obejmować ból podczas podniecenia i współżycia, czucie, zdolność osiągania orgazmu oraz objawy ze strony dróg moczowych.
Konieczne jest przygotowanie endokrynologiczne, w tym zaplanowanie osłony glikokortykosteroidowej stosownie do niewydolności nadnerczy i obciążenia operacją [1].
Pacjentka powinna poznać możliwości leczenia, ryzyko zaburzeń czucia, nawrotu zrostów i kolejnych interwencji. W odniesieniu do dzieci należy przedstawiać również możliwość odroczenia zabiegów niewynikających z pilnej potrzeby medycznej [1].
Łechtaczka i napletek a ochrona funkcji
Współczesna klitoroplastyka opiera się na zachowaniu żołędzi oraz jej zaopatrzenia nerwowo-naczyniowego. W rekonstrukcjach wtórnych problemem może być nie tylko powiększenie łechtaczki, lecz także jej uwięźnięcie w bliznach. Rozróżnienie tych sytuacji wpływa na wybór między uwolnieniem tkanek a zabiegiem redukcyjnym. Anatomiczne oszczędzenie nerwów nie gwarantuje jednak prawidłowego wyniku czynnościowego [2,3].
Reifsnyder i wsp. opisali sześć pacjentek z CAH, u których po wcześniejszym zarośnięciu łechtaczki lub niepełnej redukcji występował ból albo jej powiększenie. Reoperacja oszczędzająca nerwy przyniosła poprawę. Niewielka seria wskazuje na możliwość leczenia objawowych następstw wcześniejszej chirurgii, ale nie ustala uniwersalnego sposobu postępowania [3].
Wargi sromowe i napletek jako wspólny obszar rekonstrukcji
Plastyka warg sromowych w CAH nie jest odpowiednikiem standardowej labioplastyki redukcyjnej. Może wymagać odtworzenia warg mniejszych, przemieszczenia tkanek warg większych i przywrócenia ich relacji z napletkiem oraz przedsionkiem pochwy. Tkanki napletka mogą służyć do pokrycia żołędzi i rekonstrukcji warg mniejszych; nadmierne wycięcie ogranicza możliwości naprawcze. Dobór miejscowych płatów zależy od ukrwienia i zakresu bliznowacenia [2].
Znaczenie oszczędzania tkanek pokazują wyniki badania dsd-LIFE: wśród 84 zbadanych ginekologicznie uczestniczek brak napletka stwierdzono u 36,7%, a brak warg mniejszych u 23,8%. Dane obejmują różne techniki i okresy leczenia, dlatego nie stanowią oceny jednej wspólnej metody [4].
Opis przypadku operowanego przez autora
Pacjentka, lat 35, z CAH zgłosiła się z powodu pooperacyjnego wyglądu sromu oraz zaburzenia funkcji seksualnej. W wieku 11 lat przebyła zabieg określany w wywiadzie jako labioplastyka. Podczas badania stwierdzono: stan po amputacji warg sromowych mniejszych i prawdopodobnie częściowej redukcji łechtaczki oraz całkowite zarośnięcie łechtaczki. Podczas podniecenia dochodziło do bolesnego obrzmienia łechtaczki, tworzącego guzowate uwypuklenie o średnicy około 3 cm.
U pacjentki wykonano: uwolnienie łechtaczki ze zrostów, chirurgiczną redukcję od strony brzusznej, z oszczędzeniem nerwów grzbietowych łechtaczki oraz chirurgiczne zespolenie skóry napletka z wargami sromowymi większymi. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. Po 3 miesiącach od zabiegu pacjentka zgłaszała powrót funkcji łechtaczki i zdolności osiągania orgazmu łechtaczkowego.
 |
 |
 |
Ryc. 1–3. Od lewej: stan przed operacją; stan osiem tygodni po operacji
Podsumowanie
- Ocena blizn, dostępności tkanek, czucia i objawów przed zabiegiem
- Przygotowanie endokrynologiczne z uwzględnieniem wydolności nadnerczy
- Ochrona ukrwienia i unerwienia w rekonstrukcji wtórnej
- Ocena wyniku czynnościowego zgłaszanego przez pacjentkę
Bibliografia
1. Speiser PW i wsp. Congenital Adrenal Hyperplasia Due to Steroid 21-Hydroxylase Deficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2018;103:4043–4088. PMID: 30272171
2. Leslie JA, Cain MP, Rink RC. Feminizing genital reconstruction in congenital adrenal hyperplasia. Indian J Urol. 2009;25:17–26. PMID: 19468424
3. Reifsnyder JE i wsp. Nerve Sparing Clitoroplasty is an Option for Adolescent and Adult Female Patients with Congenital Adrenal Hyperplasia and Clitoral Pain following Prior Clitoral Recession or Incomplete Reduction. J Urol. 2016;195:1270–1273. PMID: 26926549
4. Krege S i wsp. Long-Term Results of Surgical Treatment and Patient-Reported Outcomes in Congenital Adrenal Hyperplasia – A Multicenter European Registry Study. J Clin Med. 2022;11:4629. PMID: 35956243
Cytowanie artykułu (APA) | Cite
Kolczewski, P. (2026). Rekonstrukcja sromu i łechtaczki u pacjentki z wrodzonym przerostem nadnerczy (CAH). Nowy Gabinet Ginekologiczny, (5), 26–27.
Publikacja
Artykuł opublikowany w numerze 5/2026 magazynu Nowy Gabinet Ginekologiczny
Materiał pochodzi z wydania czasopisma dla lekarzy, poświęconego aktualnym zagadnieniom klinicznym i organizacyjnym w praktyce ginekologicznej i położniczej.
Rekonstrukcja sromu i łechtaczki u pacjentki z wrodzonym przerostem nadnerczy (CAH)
Więcej artykułów w magazynie Nowy Gabinet Ginekologiczny.
