Ciąża u pacjentek z wrodzonymi wadami serca (chd, congenital heart disease) stanowi poważne wyzwanie diagnostyczne i terapeutyczne zarówno dla ginekologów, jak i kardiologów. Dzięki postępom w diagnostyce i leczeniu chd, wiele kobiet z tymi schorzeniami osiąga wiek reprodukcyjny, planuje ciążę lub przypadkowo w nią zachodzi. W takich sytuacjach kluczowe jest interdyscyplinarne podejście, które uwzględnia specyfikę zarówno wady serca, jak i fizjologicznych zmian związanych z ciążą. 

Fizjologia ciąży a układ sercowo-naczyniowy

Ciąża wiąże się z istotnymi zmianami hemodynamicznymi, które mogą stanowić istotne obciążenie dla układu krążenia. Najważniejsze z nich to wzrost objętości krwi krążącej (o ok. 30–50 proc. w II trymestrze), zwiększenie rzutu serca (o ok. 30– 50 proc. ze szczytem w III trymestrze), obniżenie oporu naczyniowego, zwiększenie częstości rytmu serca. Zmiany te mogą prowadzić do dekompensacji krążeniowej u pacjentek z wadami wrodzonymi serca, zwłaszcza gdy wada jest ciężka (np. ciężkie zwężenie zastawki aortalnej, inne ciężkie zwężenia zastawkowe lub ich odpowiedniki, takie jak zwężenie na poziomie ujścia żył płucnych) lub niewyrównana (związana ze współistniejącą dysfunkcją skurczową, szczególnie komory systemowej czy tętniczym nadciśnieniem płucnym).

Klasyfikacja ryzyka kardiologicznego w ciąży

Ryzyko związane z ciążą u pacjentek z CHD można ocenić za pomocą zmodyfikowanej klasyfikacji WHO (modified World Health Organization). Wady wrodzone serca są podzielone na cztery grupy ryzyka, co opisuje tabela 1. Klasyfikacja, oprócz szacowania ryzyka kardiologicznego matki, podpowiada także, kto i gdzie ma sprawować opiekę nad ciężarną pacjentką oraz jak często należy odbywać konsultacje kardiologiczne.

Postępowanie przed ciążą

Każda pacjentka z wadą wrodzoną powinna zasięgnąć opinii kardiologa, który oceni ryzyko związane z ciążą. Zwykle ocena taka oprócz wywiadu i badania lekarskiego obejmuje echokardiografię i EKG, często jest rozszerzona o rezonans magnetyczny serca, tomografię komputerową, próbę wysiłkową, badanie holter EKG czy holter ciśnieniowy, bardzo rzadko o cewnikowanie serca czy echokardiografię przezprzełykową. W przypadku kardiologicznych przeciwwskazań do ciąży (grupa IV w tabeli 1) kardiolog może rekomendować odpowiednią antykoncepcję.

Porada przed ciążą pozwala nie tylko zaplanować jej przebieg, ale także ew. zmodyfikować dotychczasowe leczenia farmakologiczne, np. zastąpić lub odstawić leki przeciwwskazane w ciąży, takie jak: antagoniści inhibitora dla angiotensyny czy receptora dla angiotensyny, antagoniści aldosteronu, statyny czy doustne antykoagulany nowej generacji. Beta blokery są zwykle w ciąży bezpieczne i nie zaleca się ich odstawiania, gdyż może się to wiązać z nasileniem arytmii w ciąży. A ponieważ leki te mogą powodować skracanie szyjki macicy oraz opóźnienie wzrastania płodu, to obie kwestie należy starannie monitorować wraz z postępem ciąży.

Pacjentki z rozpoznanymi lub podejrzewanymi zespołami genetycznymi wymagają przed decyzją o ciąży konsultacji genetyka. Ryzyko urodzenia dziecka z wadą wrodzoną wynosi średnio ok. 4–6 proc. (jeśli wadę wrodzoną serca ma matka) i ok. 0,5 proc., jeśli wadę ma ojciec. Nie zawsze jest to ta sama wada, która mają rodzice. Istnieją też genetyczne zespoły (np. zespół Marfana), w których ryzyko przekazania dziecku choroby wynosi 50 proc.

Opieka w czasie ciąży

Pacjentki z grup II-III, III i IV wymagają opieki wielospecjalistycznej: ginekologa, kardiologa, anestezjologa i neonatologa. Nadzór nad nimi w czasie ciąży powinien sprawować szpital wielospecjalistyczny lub ośrodek ekspercki (dla pacjentek klasy III i IV). W Polsce wciąż nie ma dobrze zdefiniowanej sieci kardiologicznych ośrodków wad wrodzonych serca, sprawujących też opiekę nad ciężarnymi. Taka opieka zwykle jest więc w dużych ośrodkach akademickich lub klinicznych, często tych które współpracują z ośrodkami kardiochirurgii dziecięcej.

Z uwagi na wspomniane wcześniej ryzyko przeniesienia wady na dziecko, zalecane jest wykonanie echokardiografii płodowej w 18–22 tygodniu ciąży u każdej pacjentki z wadą wrodzoną serca.

Prowadzenie ciąży od strony ginekologicznej polega na optymalizacji dobrostanu matki i dziecka i zasadniczo nie odbiega od prowadzenia ciąży u pacjentki zdrowej. Należy bardzo starannie monitorować ewentualne objawy dekompensacji serca: duszność, obrzęki, kołatania serca, co bywa czasami trudne, gdyż objawy te towarzyszą często ciąży niepowikłanej.

Od strony kardiologicznej, oprócz badania podmiotowego i przedmiotowego, pacjentki zwykle wymagają regularnych badań EKG i echokardiograficznych, a ich częstość zależy od ryzyka sercowo-naczyniowego, czyli klasy mWHO.

Szczególną grupę pacjentek stanowią kobiety z mechanicznymi protezami zastawkowymi, nie ma bowiem idealnego leku przeciwzakrzepowego. Antagoniści witaminy K są najbezpieczniejszym rozwiązaniem dla matki, niosą zaś ryzyko powikłań dla płodu (embriopatia, powikłania krwotoczne). Stosowanie heparyn drobnocząsteczkowych – najbezpieczniejszych dla dziecka – wiąże się z wyższym ryzykiem zatorowo-zakrzepowym dla matki. Znacznie bardziej dostępne obecnie oznaczenie aktywności anty-Xa poprawiło bezpieczeństwo matek. Należy jednak pamiętać, że stosowane schematy leczenia przeciwzakrzepowego wymagają niezwykłej dyscypliny zarówno ze strony matki, jak i całego zespołu specjalistów prowadzących ciążę.

Planowanie porodu

Większość pacjentek z wadami wrodzonymi serca może i powinna rodzić siłami natury. Zdecydowanie nie należy przedłużać ciąży powyżej 40. tygodnia. Wskazaniami do cięcia cesarskiego są tętnicze nadciśnienie płucne, niewydolność serca (szczególnie ostra), zespoły z istotnym poszerzeniem aorty, ciężkie zwężenie zastawki aortalnej, spontaniczny poród u pacjentki na doustnym leczeniu przeciwzakrzepowym.

W czasie porodu konieczne jest monitorowanie hemodynamiczne (EKG, saturacja, ciśnienie tętnicze). Jeśli nie ma przeciwwskazań, zalecana jest analgezja zewnątrzoponowa w celu minimalizacji bólu i obciążenia serca.

Połóg, to czas, gdy ryzyko powikłań kardiologicznych jest największe, dlatego pacjentki ze złożonymi wadami wrodzonymi powinny przebywać w szpitalu po porodzie nieco dłużej.

Wnioski

Prowadzenie ciąży u pacjentki z wrodzoną wadą serca wymaga interdyscyplinarnego podejścia, obejmującego kardiologa, ginekologa, anestezjologa, neonatologa i genetyka. Kluczowe znaczenie ma dokładna ocena ryzyka przed ciążą, regularne monitorowanie podczas ciąży oraz ścisłe planowanie porodu i opieki poporodowej. Dzięki postępowi w diagnostyce i leczeniu większość kobiet z CHD może bezpiecznie przejść przez ciążę, choć wymaga to indywidualnego podejścia i ścisłej współpracy zespołu medycznego.

Tabela 1. Postępowanie podczas ciąży u kobiety z chorobą układu sercowo-naczyniowego w zależności od zmodyfikowanej klasyfikacji Światowej Organizacji Zdrowia (mWHO, modified World Health Organization) (na podstawie: Regitz-Zagrosek V. i wsp. Eur. Heart J. 2018)

	MWHO I	MWHO II	MWHO II/III	MWHO III	MWHO IV
Rozpoznanie	Łagodne/małe: — stenoza płucna — wypadanie płatka zastawki mitralnej Dobrze skorygowane proste wady: — ubytek przegrody międzyprzedsion- kowej — ubytek przegrody międzykomorowej	Niezoperowany ubytek przegrody międzyprzedsionkowej lub międzykomorowej Tetralogia Fallota po korekcji Zespół Turnera bez poszerzenia aorty	Nieduże upośledzenie funkcji lewej komory — LVEF > 45 proc. Większość wad zastawkowych/ protez biologicznych poza I i IV klasą wg mWHO (np. łagodna stenoza mitralna, umiarkowana stenoza aortalna) Zespół Marfana bez poszerzenia aorty Dwupłatkowa zastawka aortalna z aortą < 45 mm Koarktacja aorty po operacji Ubytek przegrody	LVEF 30–45 proc. Zastawka mechaniczna Systemowa prawa komora Stan po operacji Fontana Sinicza wada serca Inne złożone wady wrodzone Ciężka bezobjawowa stenoza aortalna	Tętnicze nadciśnienie płucne LVEF < 30 proc. lub NYHA III–IV Ciężka stenoza mitralna Ciężka objawowa stenoza aortalna Umiarkowana i większa dysfunkcja systemowej prawej komory Istotne poszerzenie aorty Zespół Ehlersa-Danlosa Ciężka (re)koarktacja aorty
Ryzyko zdarzeń sercowych u matki	2,5–5 proc.	5,7–10,5 proc.	10–19 proc.	19–27 proc.	40–100 proc.
Konsultacja kardiologiczna	Tak	Tak	Tak	Wskazana konsultacja ekspercka	Tak: ciąża przeciwwskazana; w przypadku zajścia w ciążę należy przedyskutować
Opieka w czasie ciąży/ miejsce porodu	Szpital lokalny	Szpital lokalny	Szpital specjalistyczny	Centrum eksperckie dla ciąży i chorób serca	Centrum eksperckie dla ciąży i chorób serca
Minimalna liczba wizyt w czasie ciąży	Jedna lub dwie	Jedna lub dwie	Co 2 miesiące	Co miesiąc lub 2 miesiące	Co miesiąc

 

    

PIŚMIENNICTWO: 1. Regitz-Zagrosek, V., Roos-Hesselink, J. W., Bauersachs, J., et al. (2018). 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy. European Heart Journal, 39 (37), 3165–3241. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehy340 2. Elkayam, U., Goland, S., Pieper, P. G., & Silversides, C. K. (2016). High-risk cardiac disease in pregnancy. Journal of the American College of Cardiology, 68 (4), 396–410. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2016.05.058 3. Bhagra, C. J., D'Souza, R., & Silversides, C. K. (2017). Valvular heart disease and pregnancy: Part II— management of prosthetic valves. Heart, 103 (4), 244–252. https://doi.org/10.1136/heartjnl-2016–310288 4. Lipczyńska, M., Szymański, P., Trojnarska, O., et al. (2017). Pregnancy in women with complete transposition of the great arteries following the atrial switch procedure. A study from three of the largest Adult Congenital Heart Disease centers in Poland. Journal of Maternal-Fetal & Neonatal Medicine, 30 (5), 563–567. https://doi. org/10.1080/14767058.2016.1188541 5. Lipczyńska, M., Janisz, K., Szymański, P., et al. (2021). Pregnancy-related cardiac non-elective hospitalizations and pregnancy outcomes. A tertiary referral cardiac center experience. Kardiologia Polska, 79(7-8), 789–795. https://doi.org/10.33963/KP.16072

 

Autorka: PROF. DR HAB. N. MED. MAGDALENA LIPCZYŃSKA

Jest od wielu lat związana z Kliniką Wad Wrodzony Serca w Narodowym Instytucie Kardiologii w Warszawie. Obecnie kieruje Poradnią Wad Wrodzonych Serca. W centrum jej zainteresowania pozostają dorośli pacjenci z wadami wrodzonymi, echokardiografia wad wrodzonych oraz pacjentki z wadami wrodzonymi, planujące ciążę lub będące w ciąży.